Gerinnungsfaktor

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Bis auf Calciumionen (Faktor IV) sind die Gerinnungsfaktoren Eiweiße (Proteine). Jedem Faktor ist eine römische Zahl zugewiesen.

Ein kleines "a" hinter der Zahl bedeutet, dass er in der aktiven Form vorliegt. Aus historischen Gründen (siehe Forschungsgeschichte) ist die Zahl VI nicht (mehr) vergeben, der entsprechende Faktor ist identisch mit Va.

Nummer Name(n) Funktionen Mangelsyndrome
I Fibrinogen Vorläufermolekül zur Bildung des Fibrinnetzes. Afibrinogenämie (angeboren oder bei Verbrauchskoagulopathie)
II Prothrombin Die aktive Form Thrombin (IIa) aktiviert die Faktoren I, V, VIII, XI und XIII. Hypoprothrombinämie (angeboren, Vitamin-K-Mangel oder bei Verbrauchskoagulopathie)
III Gewebefaktor, Gewebethromboplastin, Tissue factor (TF) Als einziger nicht im Blut, sondern im subendothelialen Gewebe, Kofaktor von VIIa.
IV Calcium Viele Faktoren benötigen das Calcium-Kation Ca2+, um an die negativ geladenen Phospholipide der Plasmamembranen zu binden.
V Proaccelerin Va und Xa bilden mit Ca2+ und Phospholipiden den Komplex, der II aktiviert. Parahämophilie (angeboren)
VI entspricht Faktor Va
VII Proconvertin VIIa und TF bilden mit Ca2+ und Phospholipiden einen Komplex, der IX und X aktiviert. Hypoprokonvertinämie (angeboren, Vitamin-K-Mangel)
VIII Antihämophiles Globulin A VIIIa und IXa bilden mit Ca2+ und Phospholipiden einen Komplex der X aktiviert. Hämophilie A (angeboren, X-chromosomal rezessiv vererbt)
IX Christmas-Faktor, Antihämophiles Globulin B VIIIa und IXa bilden mit Ca2+ und Phospholipiden einen Komplex der X aktiviert. Hämophilie B (angeboren, X-chromosomal rezessiv vererbt)
X Stuart-Prower-Faktor Va und Xa bilden mit Ca2+ und Phospholipiden den Komplex, der II aktiviert. Faktor X-Mangel (angeboren)
XI Rosenthal-Faktor, Plasma Thromboplasmin Antecedent (PTA) XIa aktiviert IX. PTA-Mangel (angeboren oder bei Verbrauchskoagulopathie)
XII Hageman-Faktor XIIa aktiviert XI. Hageman-Syndrom führt eher zu Störungen der Fibrinolyse (angeboren oder bei Verbrauchskoagulopathie)
XIII Fibrinstabilisierender Faktor XIIIa wandelt Fibrinmonomere in vernetztes Fibrin um. Faktor-XIII-Mangel

[1]

Um eine Gerinnung in einem unverletzten Körper zu vermeiden, enthält das Blutplasma verschiedene hemmende Substanzen (Inhibitoren). Proteaseinhibitoren hemmen die Bildung von Fibrin. Antithrombin hemmt mehrere Gerinnungsproteasen in der Aktivierungsphase und Koagulationsphase. Die inhibitorische Wirkung wird durch seinen Kofaktor, das Heparin, deutlich verstärkt. Heparin wird von Endothelzellen und Mastzellen gebildet. Thrombomodulin, das ebenfalls aus dem Endothel stammt, bindet an Thrombin und aktiviert Protein C, das nach Bindung an Protein S die Cofaktoren Va und VIIIa inaktiviert.


Anhang

Anmerkungen


Einzelnachweise

  1. Hermann Bünte, Klaus Bünte: Das Spektrum der Medizin. Illustriertes Handbuch von den Grundlagen bis zur Klinik. Stuttgart 2004, 405.