Zystische Fibrose (Mukoviszidose)

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Zystische Fibrose (Mukoviszidose) ist eine auf Chromosom 7 gelegene vererbte Stoffwechselerkrankung.

Zystische Fibrosen gehört zu den häufigsten angeborenen Stoffwechselkrankheiten.[1]

Die Mukoviszidose ist nach der Hämochromatose die häufigste angeborene Stoffwechselerkrankung hellhäutiger Menschen. Die Erkrankungsquote liegt in Zentraleuropa bei etwa 1:2.000 Neugeborenen, in Schottland sogar bei 1:500.

Bei Patienten mit zystischer Fibrose geben exokrine Drüsen[Anm. 1] aufgrund des Mangels an Chlorid einen zähflüssigen Schleim ab, der schlecht abzuhusten ist. Gesunde Menschen haben einen flüssigeren Schleim, der leicht abzuhusten ist.

Zystischen Fibrose ist für die Lunge besonders folgenschwer: Der zähflüssige Schleim, der nicht abgehustet werden kann, bildet einen idealen Nährboden für Bakterien, die schließlich zur Lungenentzündung führen. Hierfür sind Patienten mit zystischer Fibrose besonders anfällig.

Mit Krankengymnastik, Inhalationen und Medikamenten kann man zystische Fibrose therapieren. Ist jedoch die Krankheit zu weit fortgeschritten und die Lunge zu sehr verschleimt, rettet nur eine Lungen-TX vor dem Erstickungstod.[Anm. 2]

Anhang

Anmerkungen

  1. Exokrine Drüsen geben ihre Sekrete in den Körper ab, z.B. Magen, Darm, Speicheldrüsen und Lunge.
    Endokrine Drüsen geben ihr Sekret an das Blut ab, z.B. Hypophyse, Schilddrüse, Thymus, Nebenniere und Pankres.
  2. Selbst eine Sauerstoffmaske oder künstliche Beatmung kann diese Patienten im Endstadium nicht vor dem Erstickungstod retten, da der Austausch von Sauerstoff an das Blut und von Kohlendioxyd (CO2) vom Blut an die Atemluft durch die Verschleimung nicht in ausreichendem Maße möglich ist.

Einzelnachweise

  1. Pschyrembel. Klinisches Wörterbuch. Berlin 2592002, Seite 522.